Bullous pemphigoid - Pemfigoid Pęcherzowy
Pemfigoid Pęcherzowy (Bullous pemphigoid) odnosi się do wszystkich chorób skóry, które charakteryzują się powstawaniem pęcherzy. Pemfigoid pęcherzowy jest autoimmunologiczną chorobą skóry, objawiającą się świądem, najczęściej występującą u osób starszych, powyżej 60. roku życia. W przebiegu choroby powstają pęcherze w przestrzeni pomiędzy naskórkiem a skórą właściwą.
☆ AI Dermatology — Free Service
W wynikach badania Stiftung Warentest 2022 z Niemiec poziom zadowolenia konsumentów z ModelDerm był tylko nieznacznie niższy niż w przypadku płatnych konsultacji telemedycznych.
W wynikach badania Stiftung Warentest 2022 z Niemiec poziom zadowolenia konsumentów z ModelDerm był tylko nieznacznie niższy niż w przypadku płatnych konsultacji telemedycznych.
Zdjęcie przedstawiające nogi pokryte pęcherzami, które mogą dotyczyć całego ciała.
Początkowe objawy mają czasami postać pokrzywki.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus i bullous pemphigoid to choroby skóry, w których tworzą się pęcherze z powodu autoprzeciwciał. W pemphigusie komórki zewnętrznej warstwy skóry oraz błon śluzowych tracą zdolność do przylegania, podczas gdy w pemphigoidzie komórki w warstwie podstawowej skóry tracą przyczep do warstwy leżącej pod nią. Pęcherze w pemphigusie są spowodowane bezpośrednio przez autoprzeciwciała, natomiast w pemphigoidzie autoprzeciwciała wywołują stan zapalny poprzez aktywację układu dopełniacza. Zidentyfikowano specyficzne białka, na które ukierunkowane są te autoprzeciwciała: desmogleiny w pemphigus (które biorą udział w adhezji komórek) i białka w półdesmosomach w pemphigoidzie (które zakotwiczają komórki w warstwie spodniej).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid to najczęstsza autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, zwykle dotykająca osób starszych. Wzrost liczby przypadków w ciągu ostatnich dziesięcioleci jest powiązany ze starzeniem się populacji, incydentami związanymi z narkotykami oraz udoskonalonymi metodami diagnostycznymi niepęcherzowych postaci choroby. Polega na zakłóceniu odpowiedzi limfocytów T i produkcji autoprzeciwciał (IgG i IgE) skierowanych przeciwko określonym białkom (BP180 i BP230), co skutkuje stanem zapalnym i rozkładem struktury podporowej skóry. Objawy obejmują zwykle powstawanie pęcherzy na wypukłych, swędzących plamach ciała i kończyn, przy rzadkim zajęciu błon śluzowych. Leczenie opiera się głównie na silnych sterydach stosowanych miejscowo i ogólnoustrojowo, a ostatnie badania podkreślają korzyści i bezpieczeństwo dodatkowych terapii, takich jak doxycycline, dapsone oraz immunosuppressants, mających na celu ograniczenie stosowania sterydów.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
